Flerregional behandlingstjeneste for neonatal-kirurgi

Neonatalkirurgi ved alvorlige medfødte misdannelser er en flerregional behandlingstjeneste ved St. Olavs hospital og Oslo universitetssykehus.

Tjenesten omfatter utredning og kirurgisk behandling av alvorlig medfødte misdannelser og ervervede tilstander i gastrointestinaltraktus, urinveier og genitalia samt toraks med unntak av hjerte og sentralnervesystemet. Mange av misdannelsene påvises før fødsel med ultralyd. Behandlingstjenesten omfatter oppfølging i graviditet, fødsel og planlegging av medisinsk utredning/behandling av etter fødsel. Mange av tilstandene er sjeldne og behandlingen krever spesialisert kompetanse og utstyr.

For å sikre høy kvalitet og tilgjengelighet, er tjenesten sentralisert til én flerregional behandlingstjeneste lokalisert ved St. Olavs hospital og Oslo universitetssykehus.

Mer om tilstandene

 

Typiske tilstander som omfattes av tjenesten er medfødt diafragmahernie (CDH), øsofagusatresi, øvrige atresier i gastrointestinaltraktus, nekrotiserende enterokolitt (NEC), bukveggsdefekter, anorektale misdannelser, Mb Hirschsprung, urogenitale misdannelser og enkelte solide svulster (sacrocoxygealt teratom). Mange av tilstandene er sjeldne og det totale antall inngrep på nyfødte på landsbasis er relativt få slik at det av hensyn til kirurgi- og anestesikompetanse ikke er hensiktsmessig å ha denne tjenesten flere steder.

De fleste tilstandene krever langvarig og dedikert oppfølging, ofte i form av tverrfaglige teamvurderinger, i tillegg til oppfølging lokalt.

Avdelingene har høyeste prioritet for mottak av pasienter som er omfattet av den flerregionale behandlingstjenesten, og det foregår kontinuerlig registrering av nyfødtkirurgien med diagnose, type inngrep og komplikasjoner for overvåkning av egne behandlingsresultater og for sammenligning med internasjonale registreringer. Avdelingene deltar aktivt i utdanning og undervisning av helsepersonell og pasienter/pårørende.

Hovedformålet med tjenesten er således å samle erfaring og kompetanse på disse tilstandene på to steder for å optimalisere behandlingstilbudet til denne pasientgruppen.


Andre tilstander

Enkelte svulster (sacrococcygealt teratom) kan kreve operativ behandling i neonatalperioden. Lyskebrokk hos de minste premature vil ofte kreve spesiell anestesi og kirurgisk kompetanse. Noen tilstander vil ikke nødvendigvis kreve kirurgi i nyfødtperioden men kanskje noe senere. Felles for disse er at de er sjeldne og det er etablert praksis at den kirurgiske utredning og behandlingen foregår ved et av de to sentrene som innehar den flerregionale behandlingstjenesten.

Behandlingstjenesten omfatter

Flerregional behandlingstjeneste for neonatal kirurgi Nyfødt barn der det er mistanke om tilstand som krever kirurgi skal henvises for utredning og behandling ved behandlingstjeneste for nyfødtkirurgi. 

Definisjon av nyfødt: opp til 4 uker etter termindato.

En del av tilstandene som omfattes av tjenesten  påvises/mistenkes ved prenatal ultralyd og henvises da til Senter for fostermedisin ved  St. Olavs Hospital eller Oslo universitetssykehus, som samkjører med behandlingstjeneste for nyfødtkirurgi. Enkelte tilstander som krever nyfødtkirurgisk kompetanse kan manifestere seg etter nyfødtperioden. Barnet skal da henvises behandlingstjeneste for nyfødtkirurgi uavhengig av alder. Hvilke tilstander dette gjelder er spesifisert nærmere i kommende avsnitt.

Det er å bemerke at henvisning går til behandlingshospital, og kan gjelde både fostermedisiner (prenatal vurdering) eller andre aktuelle spesialister i teamet på behandlingsenheten

Spesifikasjon av tilstander: ICD10 koder og  henvisningskriterier

                                                                                                                                
P77 – P78.0 Nekrotiserende enterokolitt (NEC)  - Tarmperforasjon i perinatalperioden

  • Definisjon /Henvisningskriterier:  Symptomer og tegn ((klinisk/radiologisk/UL) forenlig med NEC og fare for tarmperforasjon eller påvist fri luft  ved røntgen abdomen 

Q32 Medfødt trakeomalasi 

  • Definisjon/ Henvisningskriterier: Pustebesvær på grunn av mykt (kollaberende) luftrør, (ses ofte  ved øsofagusatresi ). Henvises ved betydelig luftveisproblemer.

Q33 Medfødt misdannelser i lunge:  Lungesekvester/Emfysem/Congenital pulmonal luftveismalformasjon (CPAM)

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Cystisk malformasjon i lungevev.  Tilstanden påvises ofte på prenatal ultralyd.  Hos noen barn kan det oppdages senere i livet på røntgenbilder tatt i forbindelse med  luftveisinfeksjon. Barnet skal henvises ved påvisning

Q34 Medfødt mediastinalcyste

  • Definisjon/Henvisningskriterier:  Fellesbetegnelse på tumor i mediastinum som ofte er asymptomatisk  og gjerne oppdages tilfeldig. Ved mistanke skal barnet henvises uavhengig av alder.

Q39 Medfødte misdannelser i spiserør

  • Definisjon/ Henvisningskriterier:  Manglende kontinuitet i spiserøret ofte kombinert med fistel mellom trachea og spiserør. Manglende evne til å svelge spytt hos nyfødt barn samt sonde som stopper opp i spiserøret.

Q40.1 Medfødte hiatushernie

  • Henvisningskriterier:  Påvisning av hiatushernie med betydelige symptomer

Q40.2 og Q40.3 Medfødt misdannelse i magesekk

  • Henvisningskriterier: Påvisniing av  el.mistanke om duplikatur, divertikkel el. andre misdannelser i magesekk                                   

Q41 Medfødt mangel  atresi/ stenose i duodenum el .tynntarm

  • Definisjon Henvisningskriterier: Deler av tarm er manglende eller tett. Tilstanden medfører tarmobstruksjon som manifesteres i form ileus-symptomer i løpet av nyfødtperioden (oppkast, utspilt buk, ingen luft eller avføringsavgang, utvidede tarmer med luft-væske speil på røntgen abdomen). Ved mistanke om passasjehinder i de proksimale tarmavsnitt kan det være  hast ved mulighet for malrotasjon med volvulus)

Q42 Medfødt mangel på, atresi og stenose av tykktarm (Anorektal malformasjon)                        

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Manglende eller feilplassert endetarmsåpning. Avvikende anatomi ved endetarmsåpningen (ingen åpning, åpning som ligger i perineum, trang åpning, mekonium via urinveiene/skjeden). Tilstanden oppdages som regel umiddelbart etter fødsel, men milde varianter oppdages av og til senere

Q43 Andre medfødte misdannelser i tarm (malrotasjon,Meckels divertikkel,duplikasjon og persisterende kloakk, Currarino)

  • Definisjon/ Henvisningskriterier:  Symptomer/tegn  på  tarmobstruksjon og /eller mistanke om avvikende anatomi i bekken/distale tarmavsnitt

Q43.1 Morbus Hirschsprung.

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Manglende ganglieceller i tykktarmsvegg gir trangt område i tykktarmen medførende tarmobstruksjon, enterokolitt eller uttalt obstipasjon.  Manglende mekoniumavgang  ( > 24 timer) gir mistanke om Morbus Hirschsprung. Hos noen barn kan tilstanden gå uoppdaget i nyfødtperioden, men manifestere seg som uttalte obstipasjonsplager senere. Barnet skal da henvises uavhengig av alder                                            
                        

Q44 Medfødte misdannelser i galleblære/ galleganger / lever (gallegangsatresi)

  • Definisjon/Henvisningskriterier:  Prolongert konjugert bilirubinemi  og /eller påvisning/mistanke om avvikende anatomi i lever/leverhilus

                                 
Q45 Andre medfødte misdannelser i fordøyelsessystem (inkludert i pancreas)

  • Definisjon/Henvisningskriterier: For eksempel  agenesi, hypoplasi eller pancreas annulare. Mistanke om avvikende anatomi /cyste i bukspyttkjertel                                  

Q50 –Q52 Medfødte misdannelser i  kvinnelig kjønnsorgan

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Påviste misdannelser i indre el ytre kvinnelige kjønnsorganer ( eks. hymen imperforatus)

Q56 Ubestemmelig kjønn og pseudohermafroditisme

  • Henvises behandlingstjeneste ved Oslo universitetssykehus el. Haukeland universitetssykehus

Q62 Medfødte obstruksjon i nyrebekken/urinleder med behov for  neonatal  intervensjon

  • Definsisjon/Henvisningskriterier:  Betydelig hydronefrose og mistanke om påvirket nyrefunksjon.

Q63 Andre medfødte misdannelser i nyre, inkludert medfødt nyresten.

  • Henvisningskriterier: Påviste betydelig avvik i urinveier eller medfødte nyresten

Q64 – Q64.1 Epispadi - Blæreekstrofi

  • Henvisningskriterier: medfødte misdannelser i distale deler av urinsystemet/dorsale penis.

Q64.2   Medfødte Urethraklaffer

  • Definisjon/Henvisningskriterier:  Seil i urinrøret hos guttebarn som medfører alvorlig urinretensjon.  Guttebarn med uttalt bilateral hydronefrose, hydroureteres og stor urinblære på ultralyd prenatalt, ev etter fødsel. Hos eldre barn kan diagnosen manifesteres som dagenurese og påvises på miksjonscystouretrografi. 

Q79   Diafragmahernie/diafragmaeventrasjon

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Defekt i diafragma medførende at tarm dislokeres opp i thoraxhulen. Tilstanden påvises ofte på prenatal ultralyd. Postnatalt vil tilstanden manifestere seg i form av pustebesvær og røntgen som viser tarm i toraks. Barnet skal henvises uavhengig av alder og helst før fødsel der diagnosen er kjent ved prenatal ultralyd.

Q79.2  - Q79.3 Omphalocele - Gastroschise                                                                                                                

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Defekt i bukveggen som medfører at tarm ligger synlig  på utsiden av bukvegg. Henvises før fødsel der diagnosen er erkjent ved prenatal ultralyd.                                                                                                             

Q 89.9  Sacrococcygealt teratom                               

  • Definisjon/Henvisningskriterier: Svulst med utgangspunkt i halebenet. Henvises før fødsel der når diagnosen er erkjent/mistenkt ved prenatal ultralyd.

Behandlinger


Kontakt

Mange av barna som blir operert i nyfødtperioden, vil etter et opphold ved Nyfødt intensiv bli overflyttet til eller de følges videre ved Barn kirurgi. Kontaktinformasjonen finner du ved å bruke lenkene under.

Nyfødt intensiv

Barn kirurgi


Fant du det du lette etter?
Vi kan ikke svare deg på tilbakemeldingen. Ikke send oss personlig informasjon, for eksempel navn, e-post, telefonnummer eller fødselsnummer.