Systemisk sklerose
Planlegging
Svangerskap hos kvinner med systemisk sklerose (SSc) er risikosvangerskap og bør planlegges nøye. Du kan lese generelt om bindevevssykdommer HER.
Risikofaktorer er særlig knyttet til type og alvorlighet av organaffeksjon – både aktiv organsykdom og permanent organskade. Særlig alvorlig er pulmonal arteriell hypertensjon, interstitiell lungesykdom og renal krise, men også aggressiv hudaffeksjon.
Kvinner med diffus SSc har økt risiko for å utvikle alvorlig kardiopulmonal og renal sykdom, spesielt de første 3-5 årene etter diagnose. De bør derfor utsette svangerskap til sykdommen har stabilisert seg. Positiv anti-Scl70 og/eller anti-RNA polymerase III er forbundet med økt risiko for svangerskapskomplikasjoner.
Kvinner med pulmonal arteriell hypertensjon er utsatt for svært høy risiko under svangerskap og frarådes å bli gravide. Dette kan du lese mer om HER. Svangerskap bør også unngås ved rask progredierende diffus SSc og alvorlig affeksjon av lunger (FVC <50%), nyrer og/eller GI-tractus. Denne vurderingen gjøres i samråd med gynekolog og andre relevante spesialister.
I løpet av siste år før svangerskap skal det gjøres relevante forundersøkelser, inkludert ekko cor med spørsmål om pulmonal hypertensjon, og spirometri med gassdiffusjon med spørsmål om interstitiell lungesykdom. Ved interstitiell lungesykdom vurderes HRCT thorax. Ny ANA samt antifosfolipid antistoffer bør også tas.
Blodtrykk bør være velbehandlet, for å redusere risiko for renal krise og preeklampsi.
Alle skal i utgangspunktet ha ASA 75 eller 150 mg tatt om kvelden som profylakse mot preeklampsi fra uke 12. Dose og behandlingsvarighet vurderes av gynekolog – les mer om dette HER. Noen skal ha ASA 75 mg og evt. lavmolekylært heparin allerede fra de prøver å bli gravide, som profylakse mot spontanabort og andre komplikasjoner ved antifosfolipid syndrom. Blodfortynnende behandling ved antifosfolipid antistoffer omtales HER.
Forsiktighet bør utvises ved bruk av Prednisolon, grunnet risiko for renal krise, særlig ved diffus SScl og positiv anti-RNA polymerase III.
Bruk gjerne sjekklisten «Vurdering før svangerskap ved bindevevssykdommer», som du finner nedenfor.
Svangerskapet
Kvinner med systemisk sklerose skal følges som høyrisikosvangerskap av revmatolog og gynekolog etter nasjonale anbefalinger beskrevet HER.
Selv om svangerskapet ikke nødvendigvis øker risiko for oppbluss ac SSc, vil aktiv sykdom i svangerskapet kunne bli svært alvorlig. En sjelden, men fryktet komplikasjonen er renal krise. Dette sees primært hos pasienter med diffus SSc. Selv om ACE- hemmer i utgangspunktet er frarådet i svangerskap, må slik behandling iverksettes ved renal krise, for å unngå dialysetrengende nyresvikt. Det er rapportert om bedring av Raynaud og sårtendens hos noen.
Det er beskrevet økt risiko for preterm fødsel hos kvinner med SSc. Ettersom patologiske forandringer ved SSc karakteriseres av blant annet vaskulopati, er det ikke usannsynlig at gravide med SSc også har økt risiko for preeklampsi. Pågående inflammasjon er på generelt grunnlag assosiert med økt risiko for preterm fødsel, preeklampsi og barn som er små for gestasjonsalder. Utover dette har vi lite kunnskap om svangerskapskomplikasjoner hos gravide med SSc.
Kvinner med SSc skal bruke ASA som profylakse mot preeklampsi, og noen skal også ha blodfortynnende behandling på indikasjonen antifosfolipid antistoffer. Gynekolog vurderer dose og seponeringstidspunkt for preeklampsi-profylakse.
Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med bindevevssykdom i svangerskap», som du finner nedenfor.
Etter fødselen
Kvinner med SSc, både med diffus og begrenset form, skal følges regelmessig av revmatolog første år etter fødselen. Noen opplever forverring av hudaffeksjon og/eller Raynaud. Raynaud på brystvortene kan være et problem under amming, men utgjør ingen kontraindikasjon mot amming. Prevensjon bør diskuteres på kontroller etter fødselen.