Trening ved hypertrofisk kardiomyopati

Trening er kanskje ikke så farlig som tidligere antatt for personer med hjertemuskelsykdommen hypertrofisk kardiomyopati, skriver forskere ved Oslo universitetssykehus i dette gjesteinnlegget.

 

Hypertrofisk kardiomyopati gir fortykkelse av veggen i hjertekamrene og økt risiko for alvorlige hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvikt. ​Hvor stor risiko pasienter med hypertrofisk kardiomyopati har for å rammes av alvorlige hendelser under trening har vært debattert i en årrekke. Dagens anbefalinger om trening baserer seg i stor grad på føre-var-prinsippet, og i liten grad på spesifikke studier (1–3). 

Forskning vi har gjort ved Oslo universitetssykehus viser ikke økt forekomst av farlige hjerterytmeforstyrrelser hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati som er eller har vært aktive med høy treningsintensitet. De aktive hadde derimot en rekke gunstige treningsforandringer i hjertet (økt hjertepumpefunksjon, større slagvolum og større hjertekammervolumer) uten at hjertekammermasse eller veggtykkelse var økt (4). 

Det store spørsmålet er i hvilken grad balansen mellom den (relativt lave) risikoen for farlige, sykdomsrelaterte hendelser under trening og den udiskutable gunstige gevinsten av fysisk trening forsvarer en generell anbefaling til alle om treningsrestriksjon.

"Vanlig" hjertemuskelsykdom

Hypertrofisk kardiomyopati forekommer hos om lag 1 av 500 personer, og er den vanligste hjertemuskelsykdommen i befolkningen. Sykdommen skyldes som oftest arvelige mutasjoner (defekter) i genene. En del av de som har en slik genmutasjon utvikler aldri sykdom. Noen får kun mild fortykkelse av hjerteveggen og opplever ingen plager av sykdommen, mens andre rammes av alvorlig hjertesvikt eller plutselig død. Utvalgte pasienter som vurderes å ha høy risiko for hjertestans får innsatt hjertestarter (såkalt ICD).

Omtrent en tredjedel av pasientene har hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, som innebærer dynamisk forsnevring av utløpsdelen av venstre hjertekammer. Denne varianten av sykdommen gir typisk redusert blodstrøm ut i hovedpulsåra og forverres ofte ved høy puls, for eksempel ved trening.

Med dagens moderne diagnostikk, behandling og oppfølging er prognosen generelt sett god (5, 6), og dødsfall hos personer med hypertrofisk kardiomyopati skyldes oftest forhold som ikke er relatert til sykdommen (7–10).

Dagens retningslinjer for trening

Europeiske retningslinjer gir uten forbehold forbud mot konkurransesport hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati (1, 11). For friske bærere av en genmutasjon for sykdommen anbefales en individuell, skjønnsmessig vurdering.

Amerikanske retningslinjer gir også et forbud mot konkurransesport, men ikke for pasienter som ellers vurderes å ha lav risiko og driver med idrett som har et lavt intensitetsnivå (for eksempel golf, curling eller yoga) (3, 12). De nyeste amerikanske retningslinjene åpner dessuten døren på gløtt for selvstendige vurderinger som tillater annen type konkurranseidrett hos utvalgte pasienter, men da kun under en treparts fortåelse mellom utøver, ansvarlig lege og idrettsforbund (13).

Det er hovedsakelig tre scenarier som som trekkes frem for å begrunne treningsrestriksjonene ved hypertrofisk kardiomyopati.

  • Sykdommen er en av de viktigste årsakene til plutselig død/hjertestans hos unge idrettsutøvere, og skyldes i disse tilfellene alvorlige hjerterytmeforstyrrelser under trening (14, 15).
  • Enkelte har også fremført at trening muligens kan forverre sykdommen gjennom å øke hjertekammermassen.
  • Noen pasienter har aktivitetsrelaterte plager som kan skyldes sykdommen og som begrenser yteevnen.

Våre treningsråd

Resultater fra vår og andre forskningsgrupper (16) indikerer imidlertid at trening ikke er så farlig for pasienter med hypertrofisk kardiomyopati som tidligere antatt. Vi fant som nevnt ikke høyere forekomst av farlige hjerterytmeforstyrrelser hos de pasientene med hypertrofisk kardiomyopati som var eller tidligere hadde vært aktiv med høy intensitet (4). Nesten en tredjedel av pasientene rapporterte jevnlig trening med høy intensitet, og nær en av ti var aktive med organisert idrett eller konkurranseidrett. I alt tre av fire hadde historikk med trening på høy intensitet på et eller annet tidspunkt.

Vårt råd til de fleste som får stilt diagnosen hypertrofisk kardiomyopati er at de ikke trenger ikke å redusere trening, ettersom de fleste ikke driver med konkurranseidrett. Noen må redusere treningsintensitet, men kan opprettholde treningsmengde. Pasientene bør motiveres til å trene mer dersom de ikke allerede gjennomfører anbefalt treningsmengde på minst to og en halv time i uka med moderat intensitet. Noen pasienter har likevel høy risiko og må legge om sitt treningsregime til lavere intensitet. Friske genbærere uten tegn til sykdom kan trene uten forbehold.

Vi fraråder deltakelse i konkurranser, inkludert lagidretter, men de fleste med hypertrofisk kardiomyopati kan drive med kondisjonsidrett som løping og sykling på mosjonistnivåDet er viktig å unngå dehydrering og tilpasse aktiviteten slik at man unngår symptomer. Alle pasienter bør drøfte trening med hjertelegen sin. Pasienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati skal unngå statiske øvelser som for eksempel styrkeløft.

Farligere å ikke trene?

Hjertestans hos unge i forbindelse med konkurranseidrett skjer heldigvis uhyre sjeldent. En nylig studie fant 7,6 hjertestans pr 1 000 000 treningsår, hvorav kun et fåtall skyldtes strukturell hjertesykdom som for eksempel hypertrofisk kardiomyopati (17). Den årlige risikoen for plutselig død hos aktivt konkurrerende atleter med hypertrofisk kardiomyopati er i en stor studie beregnet til under 0,1 % (18). Dessuten er det slik at de fleste med sykdommen som får alvorlige hjerterytmeforstyrrelser eller hjertestans, ikke får det i forbindelse med trening eller fysisk anstrengelse (19–21).

Personer med hypertrofisk kardiomyopati er i mindre fysisk aktivitet etter at de får diagnosen, og er også hyppigere overvektige enn resten av befolkningen (22). Både inaktivitet og overvekt disponerer for en rekke livsstilssykdommer, akkurat som hos resten av befolkningen (23). I tillegg vet vi at at overvekt kan være en potensiell årsak til sykdomsprogresjon ved hypertrofisk kardiomyopati (24).

Trening over tid hos friske kan gi endringer i hjertets struktur som til dels ligner de man ser ved hypertrofisk kardiomyopati, med økt hjertekammerveggtykkelse og hjertekammermasse. Men i motsetning til ved hypertrofisk kardiomyopati ser man en økning i hjertekamrenes volum og en bedring i pumpefunksjon hos idrettsutøverne (25). Vi fant at aktive med hypertrofisk kardiomyopati også hadde disse gunstige treningsforandringene i hjertet, uten at hjertekammermasse eller veggtykkelse var økt (4).

Trening har vist seg å forverre sykdommen hos en annen type hjertemuskelsykdom – arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati (26). Spesifikke studier fra vår forskningsgruppe og andre, samt en tidligere eksperimentell dyrestudie, har derimot ikke vist at trening har slike negative effekter på hjertet ved hypertrofisk kardiomyopati (4, 17, 27).

Symptomer man skal være obs! på

De fleste pasientene med hypertrofisk kardiomyopati har ikke aktivitetsrelaterte plager. Imidlertid kan noen av plagene som av og til oppstår være knyttet til sykdommen:

  • Brystsmerter kan være uttrykk for angina (hjertekrampe). Hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati kan smertene skyldes kardiomyopatirelatert sykdom i hjertemuskelen og de små kransårene (28), men man må heller ikke overse muligheten for at det er «vanlig» kransåresykdom.
  • Hjertebank kan være symptom på hjerterytmeforstyrrelser, både godartede og alvorlige.
  • Tungpust/kortpust er en naturlig akutt konsekvens av høyintensitetstrening, men noen pasienter med hypertrofisk kardiomyopati kan oppleve unormal tungpust ved lavere intensitet. I disse tilfellene kan årsaken være hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, hjertesviktutvikling eller kransåresykdom. Andre ikke-hjerterelaterte årsaker som lungesykdom og overvekt må også overveies.
  • Besvimelse (synkope) er et plutselig tap av bevissthet med kollaps, og er et alvorlig symptom hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati som krever snarlig klinisk kardiologisk evaluering. Synkope kan være relatert til hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati eller hjerterytmeforstyrrelser.

Fremtidsperspektiver

Det er behov for større studier som vurderer sikkerheten av moderat- og høyintensitetstrening hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati. I hvert fall én slik studie pågår allerede. Vi tror at man i fremtiden vil være i stand til å skreddersy treningsråd i større grad, og sannsynligvis tillate høyere grad av treningsintensitet hos en stor gruppe lavrisikopasienter med hypertrofisk kardiomyopati.

KONTAKT

Forskningsgruppa ved Center for Cardiological Innovation på Rikshospitalet er verdensledende innen forskning på hjertesykdommer som medfører økt risiko for alvorlige hjerterytmeforstyrrelser og tidlig død. De har også publisert flere artikler om risiko forbundet med trening for pasienter med slik sykdom. Ta kontakt med Lars eller Kristina for å få vite mer.

Lars A. Dejgaard
Lege og PhD-stipendiat

lars.andreas.dejgaard@rr-research.no

Kristina H. Haugaa
Overlege og førsteamanuensis
kristina.haugaa@rr-research.no

REFERANSER

1. Elliott, P. M., Anastasakis, A., Borger, M. A., Borggrefe, M., Cecchi, F., Charron, P., Hagège, A. A., Lafont, A., Limongelli, G., Mahrholdt, H., McKenna, W. J., Mogensen, J., Nihoyannopoulos, P., Nistri, S., Pieper, P. G., Pieske, B., Rapezzi, G., Rutten, F. H., Tillmanns, G., & Watkins, H. (2014). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European heart journal, 35(39), 2733-2779.

2. Gersh, B. J., Maron, B. J., Bonow, R. O., Dearani, J. A., Fifer, M. A., Link, M. S., Naidu, S. S., Nishimura, R. A., Ommen, S. R., Rakowski, H., Seidman, C. E., Towbin, J. A., Udelson, J. E., & Yancy, C. W. (2011). 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: Executive summary: A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 142(6), 1303-1338

3. Maron, B. J., Udelson, J. E., Bonow, R. O., Nishimura, R. A., Ackerman, M. J., Estes III, N. M., Cooper Jr., L. T., Link, M. S., & Maron, M. S. (2015). Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: Task Force 3: hypertrophic cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and other cardiomyopathies, and myocarditis: a scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. Journal of the American College of Cardiology, 66(21), 2362-2371.

4. Dejgaard, L. A., Haland, T. F., Lie, O. H., Ribe, M., Bjune, T., Leren, I. S., Berge, K. E., Edvardsen, T., & Haugaa, K. H. (2018). Vigorous exercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy. International journal of cardiology, 250, 157-163.

5. Maron, B. J., Rowin, E. J., Casey, S. A., Link, M. S., Lesser, J. R., Chan, R. H., Garberich, M. E., Udelson, J. E., & Maron, M. S. (2015). Hypertrophic cardiomyopathy in adulthood associated with low cardiovascular mortality with contemporary management strategies. Journal of the American College of Cardiology, 65(18), 1915-1928.

6. O'mahony, C., Jichi, F., Pavlou, M., Monserrat, L., Anastasakis, A., Rapezzi, C., Biagini, E., Gimeno, J. R., Limongelli, G., McKenna, W. J., Omar, R. Z., & Elliott, P. M. (2013). A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). European heart journal, 35(30), 2010-2020.

7. Maron, M. S., Rowin, E. J., Olivotto, I., Casey, S. A., Arretini, A., Tomberli, B., Garberich, R., Link, M. S., Chan, R. H. M., Lesser, J. R., & Maron, B. J. (2016). Contemporary natural history and management of nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology, 67(12), 1399-1409.

8. Maron, B. J., Casey, S. A., Hauser, R. G., & Aeppli, D. M. (2003). Clinical course of hypertrophiccardiomyopathy with survival to advanced age. Journal of the American College of Cardiology, 42(5), 882-888.

9. Elliott, P. M., Gimeno, J. R., Thaman, R., Shah, J., Ward, D., Dickie, S., Esteban, M. T. T., & McKenna, W. J. (2006). Historical trends in reported survival rates in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart, 92(6), 785-791.

10. Sorajja, P., Nishimura, R. A., Gersh, B. J., Dearani, J. A., Hodge, D. O., Wiste, H. J., & Ommen, S. R. (2009). Outcome of mildly symptomatic or asymptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a long-term follow-up study. Journal of the American College of Cardiology, 54(3), 234-241.

11. Pelliccia, A., Fagard, R., Bjørnstad, H. H., Anastassakis, A., Arbustini, E., Assanelli, D., Biffi, A., Börjesson, M., Carrè, F., Corrado, D., Delise, P., Dorwarth, U., Hierth, A., Heidbuchel, H., Hoffmann, E., Mellwig, K. P., Panhuyzen-Goedkoop, N., Pisani, A., Solberg, E. E., van-Buuren, F., Vanhees, L., Blomström-Lundqvist, C., Deligiannis, A., Dugmore, D., Glikson, M., Hoff, P. I., Hoffmann, A., Hoffmann, E., Horstkotte, D., Nordrehaug, J. E., Oudhof, J., McKenna, W. J., Penco, M., Oriori, S. Reybrouck, T., Senden, J., Spataro, A., & Thiene, G. (2005). Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular diseaseA consensus document from the Study Group of Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. European heart journal, 26(14), 1422-1445.

12. Levine, B. D., Baggish, A. L., Kovacs, R. J., Link, M. S., Maron, M. S., & Mitchell, J. H. (2015). Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: Task Force 1: Classification of sports: dynamic, static, and impact. Circulation, 132(22), e262-e266.

13. Maron B. J., Zipes D. P., & Kovacs R. J. (2015) Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Preamble, Principles, and General Considerations: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation;132:e256-61.

14. Marijon, E., Tafflet, M., Celermajer, D. S., Dumas, F., Perier, M. C., Mustafic, H., Toussaint, J.-F., Desnos, M., Rieu, M., Benameur, N., Le Heuzey, J. Y., Empana, J.-P., & Jouven, X. (2011). Sports-related sudden death in the general population. Circulation, CIRCULATIONAHA-110.

15. Maron, B. J., Doerer, J. J., Haas, T. S., Tierney, D. M., & Mueller, F. O. (2009). Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980–2006. Circulation, 119(8), 1085-1092.

16. Saberi, S., Wheeler, M., Bragg-Gresham, J., Hornsby, W., Agarwal, P. P., Attili, A., Concannon, M., Dries, A. M., Shmargar, Y., Salisbury, H., Kumar, S., Herrera, J. J., Myerse, J., Helms, A. S., Ashley, E. A., & Day, S. M. (2017). Effect of moderate-intensity exercise training on peak oxygen consumption in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a randomized clinical trial. Jama, 317(13), 1349-1357.

17. Landry, C. H., Allan, K. S., Connelly, K. A., Cunningham, K., Morrison, L. J., & Dorian, P. (2017). Sudden cardiac arrest during participation in competitive sports. New England journal of medicine, 377(20), 1943-1953.

18. Alpert, C., Day, S. M., & Saberi, S. (2015). Sports and exercise in athletes with hypertrophic cardiomyopathy. Clinics in sports medicine, 34(3), 489-505.

19. Maron, B. J., Olivotto, I., Spirito, P., Casey, S. A., Bellone, P., Gohman, T. E., Graham, K. J., Burton, D. A., & Cecchi, F. (2000). Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy–related death: revisited in a large non–referral-based patient population. Circulation, 102(8), 858-864.

20. Meyer, L., Stubbs, B., Fahrenbruch, C., Maeda, C., Harmon, K., Eisenberg, M., & Drezner, J. (2012). Incidence, etiology, and survival trends from cardiovascular-related sudden cardiac arrest in children and young adults ages 0-35: A 30-year review. Circulation, CIRCULATIONAHA-111.

21. Gimeno, J. R., Tome-Esteban, M., Lofiego, C., Hurtado, J., Pantazis, A., Mist, B., Lambiase, P., McKenna, W. K., & Elliott, P. M. (2009). Exercise-induced ventricular arrhythmias and risk of sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. European heart journal, 30(21), 2599-2605.

22. Reineck, E., Rolston, B., Bragg-Gresham, J. L., Salberg, L., Baty, L., Kumar, S., Wheeler, M. T., Ashley, E., Saberi, S., & Day, S. M. (2013). Physical activity and other health behaviors in adults with hypertrophic cardiomyopathy. American Journal of Cardiology, 111(7), 1034-1039.

23. Anbefalinger for fysisk aktivitet. Helsedirektoratet, 2016.

24. Olivotto, I., Maron, B. J., Tomberli, B., Appelbaum, E., Salton, C., Haas, T. S., Gibson, M., Nistri, S., Servettini, E., Chan, R. H., Udelson, J. E., Lesser, J. R., Cecchi, F., Manning, W. J, & Maron, M. S. (2013). Obesity and its association to phenotype and clinical course in hypertrophic cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology, 62(5), 449-457.

25. Pelliccia, A., Maron, M. S., & Maron, B. J. (2012). Assessment of left ventricular hypertrophy in a trained athlete: differential diagnosis of physiologic athlete's heart from pathologic hypertrophy. Progress in cardiovascular diseases, 54(5), 387-396.

26. Saberniak, J., Hasselberg, N. E., Borgquist, R., Platonov, P. G., Sarvari, S. I., Smith, H. J., Ribe, M., Holst, A. G., Edvardsen, T, & Haugaa, K. H. (2014). Vigorous physical activity impairs myocardial function in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and in mutation positive family members. European journal of heart failure, 16(12), 1337-1344.

27. Konhilas, J. P., Watson, P. A., Maass, A., Boucek, D. M., Horn, T., Stauffer, B. L., Luckey, S. W., Rosenberg, P., & Leinwand, L. A. (2006). Exercise can prevent and reverse the severity of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation research, 98(4), 540-548.

28. Basso, C., Thiene, G., Corrado, D., Buja, G., Melacini, P., & Nava, A. (2000). Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death in the young: pathologic evidence of myocardial ischemia. Human pathology, 31(8), 988-998.